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sábado, 5 de junio de 2010

Esclerosis Múltiple (desde otras perspectivas...)



La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad desmielinizante del sistema tema nervioso central, que habitualmente se caracteriza por ataques recurrentes de disfunción neurológica focal y multifocal.
Los síntomas y signos clásicos de EM dependen de la localización del foco de desmielinización y pueden incluir una variedad de disfunciones que no son específicas para la EM, tales como alteración de la visión, ataxia y temblor intencional, debilidad o parálisis de una o más extremidades, espasticidad y problemas vesicales. Hay,sin embargo, tres anormalidades, altamente sugestivas de EM:
Neuritis óptica, la cual es el síntoma inicial en cerca del 25% de los pacientes
Oftalmoplejia internuclear que se asocia con nistagmus monoocular
Signo de Lhermitte, que es una sensación "eléctrica" por detrás del cuello y de la espalda que llega hasta las piernas (al flexionar el cuello).
En fibras nerviosas normales mielinizadas, la conducción ocurre de manera saltatoria; las corrientes de acción se confinan a las secciones no mielinizadas del axón saltando de un nódulo de Ranvier al siguiente. Este tipo de conducción es mucho más eficiente desde el punto de vista energético que la transmisión a través de la superficie del axón entero, aumentando así la velocidad de conducción con una pérdida mínima de energía.
La desmielinización de una porción de la fibra nerviosa normalmente mielinizada, puede conducir a: bloqueo de la conducción en el sitio de la pérdida de mielina, disminución de la velocidad de conducción nerviosa a través de la fibra alterada y fatiga subjetiva aumentada o un mayor consumo de energía.
La disfunción neurológica observada en la EM es una reflexión de la alteración de la conducción a través de segmentos parcial o completamente desmielinizados o de una fibra nerviosa mielínica. Además, el hecho de que el tiempo de conducción a través de los segmentos desmielinizados disminuye con aumento de la temperatura puede explicar por qué los síntomas clínicos de EM se empeoran al aumentar la temperatura corporal.
Epidemiología
En los Estados Unidos (1990) se estima que hay de 250,000 a 350,000 personas diagnosticadas de EM por médicos especializados con una mayor incidencia (al menos 60%) en mujeres.
La edad de principio generalmente es entre los 15 y los 50 años y la mayoría de los pacientes se diagnostican durante la tercera y cuarta décadas de la vida.
Existe una relación intensa entre la latitud geográfica y el riesgo de desarrollar EM. La prevalencia varía de 5 a 10 por 100,000 habitantes en zonas tropicales a 50 a 100 por 100,000 habitantes en zonas templadas.
La prevalencia también varía con la raza, observándose más alta entre europeos, nórdicos y aquellos con acendencia de europeos originarios del norte de Europa. La enfermedad es rara entre las poblaciones asiáticas y casi desconocida en la población negra del África. La incidencia de EM en los negros americanos es mucho mayor que en África aunque es sólo el 40% del número de americanos caucásicos.
La distribución geográfica que no es aleatoria de la EM ha permitido desarrollar varios estudios epidemiológicos, la mayoría de los cuales se basan en la geografía y han clasificado la prevalencia en grupos de alto, mediano y bajo riesgo. Las áreas de alto riesgo con cifras de 30 por 100,000 habitantes incluyen Europa Septentrional, los estados nórdicos de la Unión Americana y Canadá, la porción sur de Australia y Nueva Zelandia. Regiones de riesgo medio con índices de prevalencia entre 5 a 25 por 100,000 habitantes incluyen Europa Meridional, la porción sur de los Estados de la Unión Americana y la porción norte de Australia. Áreas de bajo riesgo con prevalencia menor de 5 por 100,000 habitantes incluyen Asia y parte de Sudamérica.
Con la evidencia importante de susceptibilidad a una influencia genética en la EM, tanto los pacientes con EM como sus familiares se preocupan y cuestionan acerca del riesgo de otros miembros de la familia para desarrollar EM. Para enfermedades en las cuales el modo exacto de transmisión no está bien dilucidado, como en la EM, el consejo genético utiliza riesgos de recurrencia empíricos que son basados en datos de observación clínica mas que en modelos teóricos. Aproximadamente el 20% de los sujetos con EM tienen al menos un familiar con EM, posible EM, o neuritis óptica. El riesgo de un hijo de un paciente con EM es de un 4% y de un familiar de un sujeto con EM es de 4 a 5%. Aunque los riesgos de recurrencia en parientes y en niños de sujetos con EM parecen ser relativamente bajos, existen 40 a 50 posibilidades más altas que el 0.1% de prevalencia de EM en la población general de British Columbia en Canadá.
Los estudios de patrones de herencia han demostrado que las enfermedades autoinmunes como la EM no siguen un patrón mendeliano común, probablemente debido a los focos susceptibles múltiples involucrados en esta enfermedad.
Hasta la actualidad, no se ha encontrado un antígeno específico para la EM y el papel preciso de las células T en esta enfermedad tampoco se ha definido en forma completa. La hipótesis que la EM es una enfermedad autoinmune se basa en los cambios inmunes encontrados en el LCR y en el encéfalo de los pacientes con EM. Sin embargo, además de las respuestas localizadas inmunes dentro del SNC, se han correlacionado anormalidades inmunes medibles de la enfermedad y que también se han encontrado en el compartimento inmunoperiférico. Las anormalidades inmunes observadas se cree que reflejan fundamentalmente defectos inmunoregulatorios en la función de células T que están asociadas con hiperactividad de las células T y B.

Evolución de la EM
Según el curso clínico, la EM habitualmente se caracteriza por un curso crónico progresivo, de remisiones y exacerbaciones o un curso clínico benigno. En cerca del 20% de los pacientes la enfermedad será esencialmente benigna, con pocas o ninguna exacerbación y con incapacidad residual mínima o nula.
El curso más común es de exacerbaciones y remisiones, con ataques que ocurren en forma aleatoria por algunos años, más fre cuentemente durante los primeros 3 o 4 años después del inicio. La extensión de la recuperación varía en forma importante entre pacientes de un ataque al siguiente, aunque es frecuente que aumenten progresivamente con cada ataque los déficits permanentes.
Cuando la enfermedad sigue un curso progresivo crónico desde el inicio (lo cual es más común cuando el inicio ocurre después de la edad de 40 años), ésta es habitualmente una evolución lenta pero inexorable con detrimento de las funciones de la médula espinal.
La mayoría de los pacientes con EM que tienen exacerbaciones y remisiones en el momento del diagnóstico, finalmente desarrollará enfermedad crónica progresiva. En un 30 a 40% de los casos la conversión se hará dentro de 6 a 10 años del inicio de su enfermedad y 58% se convertirán dentro de los 11 a 15 años siguientes. Después de una duración de 25 años de la enfermedad, el 90% de los que iniciaron EM con exacerbaciones y remisiones han desarrollado ya la enfermedad progresiva. Así, el porcentaje de pacientes que se convierten de exacerbaciones y remisiones a la forma crónica progresiva, aumenta con la duración de la enfermedad.
La muerte por suicidio se ha reportado que es 7.5 veces más frecuente entre pacientes con EM que aquellos en edades semejantes de la población general.
Pronóstico
Las implicaciones económicas de la EM son enormes tanto para los pacientes como sus familiares. Además de los costos de manejo médico y de la pérdida de ingresos de los pacientes afectados con esta enfermedad en sus épocas de actividad productiva, la enfermedad también limita el status económico de los miembros de la familia del paciente. Se estima que los costos de la EM de los pacientes alcanzan casi el 40% de sus ingresos de toda la vida.
El pronóstico general de los pacientes con esclerosis múltiple (EM) establece que al alcanzar 15 años después del inicio de su enfermedad, el 50% tienen posibilidad de caminar sin ayuda. La otra mitad de los pacientes necesitarán ayuda para la deambulación o estarán en una silla de ruedas.......
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